Introducción El síndrome X frágil es una bien reconocida causa de retraso del desarrollo en niños y algo menos en niñas. El objetivo del presente estudio es presentar un detallado análisis cognitivo y de conducta del núcleo de los trastornos de atención frecuentemente asociados al X frágil.

Pacientes y métodos Se llevaron a cabo dos estudios complementarios. El estudio 1 examina la gravedad y rango de los problemas de conducta en un grupo de 25 niños con síndrome X frágil comparándolo con cinco grupos control: un grupo con retraso mental (con síndrome de Down-trisomía 21) y cuatro grupo de niños con desarrollo normal. Se utilizaron dos escalas validadas como medida de conducta. El estudio 2 examina la realización, en estos mismos grupos, de una nueva tarea computarizada de atención que mide la capacidad de inhibir respuestas irrelevantes.

Resultados Los hallazgos del estudio 1 revelaron que los niños con X frágil eran significativamente más hiperactivos, desatentos e impulsivos comparándolos con los niños con síndrome de Down, pero no lo eran más que los niños de los grupos control con déficit de atención. Los resultados del estudio 2 revelaron que la mayor dificultad en el X frágil era la inhibición de la repetición de respuestas correctas y la atención dividida de un tipo de respuesta a otra en una secuencia, haya sido o no correcta.

Conclusiones La evidencia que emerge de este estudio apoya la hipótesis de que el déficit fundamental en el X frágil es controlar el flujo de secuencias de input y output. Se sugiere que este control requiere inhibición en varias vías y que la naturaleza y gravedad de este déficit parece ser específica de esta entidad. Se discuten las implicaciones clínicas y educacionales de estos hallazgos.

Introducción El síndrome X frágil es una bien reconocida causa de retraso del desarrollo en niños y algo menos en niñas. El objetivo del presente estudio es presentar un detallado análisis cognitivo y de conducta del núcleo de los trastornos de atención frecuentemente asociados al X frágil.

Pacientes y métodos Se llevaron a cabo dos estudios complementarios. El estudio 1 examina la gravedad y rango de los problemas de conducta en un grupo de 25 niños con síndrome X frágil comparándolo con cinco grupos control: un grupo con retraso mental (con síndrome de Down-trisomía 21) y cuatro grupo de niños con desarrollo normal. Se utilizaron dos escalas validadas como medida de conducta. El estudio 2 examina la realización, en estos mismos grupos, de una nueva tarea computarizada de atención que mide la capacidad de inhibir respuestas irrelevantes.

Resultados Los hallazgos del estudio 1 revelaron que los niños con X frágil eran significativamente más hiperactivos, desatentos e impulsivos comparándolos con los niños con síndrome de Down, pero no lo eran más que los niños de los grupos control con déficit de atención. Los resultados del estudio 2 revelaron que la mayor dificultad en el X frágil era la inhibición de la repetición de respuestas correctas y la atención dividida de un tipo de respuesta a otra en una secuencia, haya sido o no correcta.

Conclusiones La evidencia que emerge de este estudio apoya la hipótesis de que el déficit fundamental en el X frágil es controlar el flujo de secuencias de input y output. Se sugiere que este control requiere inhibición en varias vías y que la naturaleza y gravedad de este déficit parece ser específica de esta entidad. Se discuten las implicaciones clínicas y educacionales de estos hallazgos.